ComplementTech C1s Enzyme說明書(shu)
ComplementTech成立於(yu) 2005 年，前身是Advanced Research 技術公司，ART公司成立於(yu) 1993年，是一家有著20多年補體(ti) 研發和生產(chan) 經驗的生物製品公司，為(wei) 用戶提供zui高質量的補體(ti) 類產(chan) 品及其它生物試劑產(chan) 品。ComplementTech公司領導均是有數十年在科研機構從(cong) 事補體(ti) 領域研究的科學家，確保了公司產(chan) 品的地位和*品質。ComplementTech 致力於(yu) 通過就補體(ti) 試劑在補體(ti) 領域以及其他相關(guan) 科學領域的應用中的使用提供技術建議和專(zhuan) 業(ye) 知識來推進醫學研究。
名稱： C1s酵素 C1s Enzyme
目錄號： A104
提供的大小： 250微克/瓶
濃度： 1.0 mg / mL （見實際濃度分析證書(shu) ）
形式： 冷凍液體(ti)
活性： > 90％C1s將與(yu) 過量的C1-INH結合
純度： 通過SDS PAGE> 90％（注意：C1s酶未減少86,000，但在SDS PAGE上減少為(wei) 58,000和28,000鏈）
緩衝(chong) 液： 10 毫摩爾磷酸鈉，145 毫 的NaCl，pH 7.2的
滅絕科夫。 阿280 納米= 1.0毫克0.96 / mL的純的C1s
分子量： 86,000Da（2鏈）
防腐劑： 無，0.22μm過濾。
存儲(chu) ： -70 Ò C或以下。 避免凍結/解凍。
資源： 正常 人血清（通過認證測試顯示為(wei) 陰性
對於(yu) HBsAg，HTLV-I / II，STS以及針對HCV，HIV-1和HIV-II的抗體(ti) ）。
預防措施： 使用正常的預防措施處理人體(ti) 血液製品。
產(chan) 地： 製造在美國。
一般描述
C1s酶是C1s酶的活化形式。 C1s是C1複合體(ti) 的亞(ya) 基，其是補體(ti) 經典途徑中的補體(ti) 成分。 C1s酶是一種非活性酶原，直到C1被激活。 當C1結合並結合抗原（免疫複合物）的抗體(ti) 激活時，C1s酶被激活，產(chan) 生C1r酶，種蛋白酶啟動級聯反應。 C1複合體(ti) 中的C1r酶激活產(chan) 生C1s酶的C1s酶。 C1複合物是一個(ge) C1q，兩(liang) 個(ge) C1r和兩(liang) 個(ge) C1s分子的非共價(jia) 鈣依賴性複合物。 C1q通過其六個(ge) 臂中的兩(liang) 個(ge) 或更多個(ge) 與(yu) IgG或IgM的Fc結構域結合。 多臂與(yu) 免疫複合物的結合導致複合物中的兩(liang) 種C1r蛋白（蛋白酶酶原）激活產(chan) 生兩(liang) 種蛋白酶，其裂解並激活複合物中的兩(liang) 種C1s原酶。 C1s酶原的這種活化導致其裂解成具有58,000和28,000 道爾頓片段的兩(liang) 條鏈C1s酶。
活化的C1s酶切割補體(ti) 組分C4釋放C4a並引發C4b與(yu) 活化表麵的共價(jia) 連接。 活化的C1s也裂解C2，並且C2的較大片段與(yu) 表麵連接的C4b結合，形成經典途徑的C4b ，C2a，C3 / C5轉化酶。
物理特性和結構
C1s酶是一種高分子量的雙鏈胰蛋白酶樣蛋白酶，由58,000和28,000道爾頓的二硫鍵連接的鏈組成。 C1s以31μg/ mL存在於(yu) 血漿中。 C1s酶是高分子量單鏈胰蛋白酶樣酶原（86,000道爾頓）。 的C1s 酶原通過C1R酶（活化的多茲(zi) ; Morikis，D。和，AW和Sim，RB（1997）Lambris，JD（2005））。 兩(liang) 個(ge) C1r在存在鈣的情況下形成C1r-C1r複合物，其在鈣存在下又與(yu) 兩(liang) 個(ge) C1s分子形成穩定的複合物。 該四聚體(ti) 可以存在於(yu) 溶液中，但在C1q的存在下其與(yu) C1q結合形成在鈣存在下穩定的C1複合物。 C1r自激活和隨後的C1s激活，當其處於(yu) C1複合物中時與(yu) C1r與(yu) C1酯酶抑製劑（C1-INH）的弱關(guan) 聯控製，並且與(yu) 純化的C1r發生類似的穩定化。 然而，C1s和C1r酶通過與(yu) C1-INH結合而不可逆地失活。
功能
單獨的C1s酶可以用來激活C4和C2，但normallt 它會(hui) 做到這一點，而在複雜的C1q的。 在Mg ++存在下，活化的C4b和C2a可形成流體(ti) 相C4b ，C2a為(wei) 經典途徑的C3 / C5轉化酶。 在存在鈣的情況下，C1s仍然能夠與(yu) C1r結合並且該複合物能夠與(yu) C1q結合。 得到的C1q-C1r-C1s複合物是*活性的C1分子，其將在流體(ti) 相中或帶有抗體(ti) 如EA的細胞上激活C4和C2（Dodds，AW和Sim，RB（1997）; Morgan，BP（2000） ））。 EA是綿羊紅細胞，其表麵結合有兔IgM抗綿羊紅細胞抗體(ti) （CompTech＃B200）（Morgan，BP（2000））。
測定
通過測量其結合蛋白酶抑製劑C1抑製劑（C1-INH，CompTech＃A140）的能力來檢查C1s的活性。 它也可以通過測量其裂解C4或C2的能力來測定。 它能夠形成由一個(ge) C1q，兩(liang) 個(ge) C1r和兩(liang) 個(ge) C1s分子組成的激活的C1複合物，並且可以測定該產(chan) 物C1複合物。 後，的C1s是胰蛋白酶樣絲(si) 氨酸蛋白酶，因此它切割許多用於(yu) 其它蛋白酶測定相同的合成底物（例如，Pefachrome 從(cong) Centerchem，Inc.）中。
規
激活的C1由C1-INH控製。 C1s酶和C1-INH形成抗SDS凝膠分離的共價(jia) 複合物。在補體(ti) 激活過程中，C1複合物通過與(yu) 免疫複合物結合而快速激活 通過與(yu) C1-INH相互作用（Ziccardi，RJ（1982）。 與(yu) 免疫複合物的結合很快（10-20秒）並且結合的C1複合物的激活需要幾分鍾，但是C1-INH也已證明是快速和無活性C1R或的C1s保持4分鍾，然後加入免疫複合物到等離子體(ti) 中後（羅斯， GD（1986）; 齊卡爾迪，RJ（1981））。 純化的C1s酶和C1-INH的相互作用是比較慢。
遺傳(chuan) 學
C1s 的EMBL / Genbank c登錄號為(wei) J04080。 C1r和C1s的基因緊密連鎖，位於(yu) 染色體(ti) 12p13上。
不足之處
已經發現C1的三個(ge) 組分中的每一個(ge) 的缺陷（Ross，GD（1986））。 C1r和C1s缺陷患者傾(qing) 向於(yu) 係統性紅斑狼瘡（SLE）和複發性化膿性感染（Rother，K。等（1998））。 它們(men) 缺乏經典途徑功能，可能會(hui) 或可能不會(hui) 在血液中顯示抗原。
疾病
請參閱上麵的標題為(wei) “缺陷"部分。
注意事項/毒性/危險
這種蛋白質是從(cong) 人血清中純化出來的，因此必須使用適合於(yu) 處理任何血液衍生產(chan) 品的預防措施，即使來源通過認證測試顯示HBsAg，HTLV-I / II，STS陰性和抗HCV抗體(ti) ， HIV-1和HIV-II。
參考
Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997年）補充。實用方法（ISBN 019963539）牛津 大學 按， 牛津。
摩根，BP編輯。（2000）補充方法和協議。 （ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，托托瓦， 新澤西州。
Morikis，D.和Lambris，JD編輯。（2005）補體(ti) 係統的結構生物學。（ISBN 0-8247-2540-9）Taylor＆Francis Group，Florida。
羅斯，GD（1986）補體(ti) 係統的免疫生物學。（ISBN 0-12-5976402）學術出版社，奧蘭(lan) 多。
羅瑟，K.，直到，GO，和Hӓnsch，GM（1998）的 補體(ti) 係統。（ISBN 3-540-61894-5）Springer -Verlag， 海德堡。
Ziccardi，RJ（1981）在生理條件下激活經典補體(ti) 途徑的早期成分。J. Immunol。126：1769年至1773年。
Ziccardi，RJ（1982）通過分子內(nei) 自動催化機製自發活化人補體(ti) （C1）的個(ge) 組分。J. Immunol。128：2500至2504年。
Ziccardi，RJ。（1982）阿用於(yu) 穩態C-1抑製劑的新角色：人補體(ti) 的成分的激活的控製。J. Immunol。128：2505-2508。
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